В этиологии РВ выделяют 2 основных фактора: возрастные инволютивные изменения репродуктивных органов, инфицирование вирусом папилломы человека. Согласно клиническим рекомендациям от 2020, в 75-85% случаев рака вульвы у пациенток диагностируют ВПЧ. Чаще всего выявляют комбинацию 6, 11 типа или изолированное присутствие 16 генотипа.

К факторам, способствующим развитию онкологического процесса относятся:

• ВИЧ инфекция;
• ожирение;
• атрофические изменения;
• хронические воспаления;
• лейкоплакия;
• сахарный диабет;
• ИППП;
• кондиломы;
• артериальная гипертензия;
• курение;
• возраст старше 50 лет.

Опухоль вульвы чаще встречается у женщин старшей возрастной группы. Вследствие снижения или прекращения выработки эстрогенов происходит атрофия слизистых. Из-за инволютивных процессов меняется микрофлора вульвы, активизируются патогенные, условно-патогенные микроорганизмы. Они формируют очаги хронического воспаления, что ведет к появлении дисплазии. Присутствии в организме ВПЧ способствует трансформации участков дисплазии в злокачественные образования.

По международной морфологической классификации РВ выделяют: образования из железистого, плоского эпителия, нейроэндокринные образования.

Плоскоклеточный рак вульвы диагностируют у 90% женщин с РВ. Около 8% приходится на аденокарциномы и 6% на меланомы вульвы.

Заболевание имеет стадийное течение. Основным критерием является распространенность злокачественного процесса.

• 0 — поверхностное образование, не проникает в ткани;
• I — процесс не выходит за границы вульвы;
• IA — образование до 2 см, инвазия в подлежащие ткани до 1мм;
• IB — образование от 2 см и более, инвазия более 1мм;
• II — распространение злокачественного процесса на близлежащие органы (анус, влагалище, матка), без отсевов в лимфатические узлы;
• III — вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов;
• IV — отдаленные вторичные очаги (метастазы).

По степени злокачественности РВ бывает: высокой (G1), средней (G2), низкой (G3) дифференцировки или степень дифференцировки не определяется (Gx).

По характеру роста РВ делят на 4 формы: экзофитная (неинвазивный рост), инфильтративно-отечная, язвенная, узловатая (образуются локальные уплотнения).

В клинической практике применяют классификации по TNM. Для определения стадии учитывают 3 показателя: T (размер опухоли), N (поражение лимфоузлов), M (наличие вторичных очагов в других органах).

Длительное время болезнь протекает без выраженных проявлений. Женщина может испытывать симптомы, характерные для раздражения слизистой: зуд и жжение. По мере развития болезни присоединяются:

• дискомфорт при половом акте;
• появление изменений на коже (образования, узелки);
• язвы на слизистой, незаживающие более 1 месяца;
• изменение характера выделений;
• болезненное мочеиспускание;
• покраснение, потемнение или появление светлых участков на коже, слизистых.

При распространении болезни на клитор появляются интенсивные боли. Если произошло инфицирование первичного очага, появляются гнойные выделения со зловонным запахом.

На поздних стадиях в паховой области определяются увеличенные лимфатические узлы, отек в нижних отделах лобка. При запущенной форме карциномы вульвы присоединяются симптомы опухолевой интоксикации: лихорадка, слабость, тошнота, снижение веса.

В 52% изменения возникают на больших половых губах, в 20% на клиторе, в 7% на малых половых губах, в 2% в периуретральной области.

РВ устанавливают на основании анамнеза, осмотра гинеколога, цитологии мазков, биопсии образования, инструментальных методов обследования.

1. Анамнез. 30% пациенток не предъявляет жалоб. Остальные жалуются на зуд, жжение в области промежности. Из анамнеза гинеколог выясняет наличие факторов риска у пациентки.
2. Физикальное обследование и гинекологический осмотр. Гинеколог осматривает наружные и внутренние половые органы, выявляет изменения на коже, слизистых, оценивает распространенность процесса. Врач пальпирует паховые области, чтобы определить увеличения лимфатических узлов.
3. Цитология соскоба или мазка-отпечатка необходима для выявления атипичных клеток. Для оценки состояния шейки матки рекомендовано взятие мазков из цервикального канала.
4. Вульвоскопия, кольпоскопия, вагиноскопия позволяют рассмотреть измененные участки под многократным увеличением.
5. Ультразвуковое исследование. Пациенткам показано УЗИ репродуктивных органов, брюшной полости, под- и надключичных, парааортальных лимфоузлов для определения распространенности заболевания.
6. Биопсия — основной способ диагностики РВ. Врач забирает кусочек патологической ткани и отправляет на гистологию для подтверждения диагноза.
7. Цистоскопию, ректороманоскопию выполняют по показаниям, если есть подозрение на прорастание опухоли в толстый кишечник, мочевой пузырь.
8. МРТ с контрастом назначают для определения глубины инвазии опухоли, выявления вторичных очагов.
9. КТ легких, брюшной полости выполняют при подозрении на поражение отдаленных органов.
10. ПЭТ позволяет выявить отдаленные вторичные очаги в органах и лимфатических узлах.
11. Остеосцинтиграфию назначают пациенткам при подозрении на метастазы в костях.

В рамках подготовки к оперативному лечение пациенткам назначают общий анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимия крови, тесты на ВИЧ и гепатиты.

По результатам диагностических процедур врач планирует лечение.

Онкологические болезни требуют радикального подхода. Единственный способ — операция. Объем вмешательства зависит от распространенности процесса. Выполняют 4 вида операций для лечения рака вульвы.

• Иссечение опухоли. Рекомендуется выполнять на начальных этапах. Хирург удаляет образование в пределах нормальных тканей (15 мм от опухоли).
• Вульвэктомия. Этот вид операции предполагает удаление больших, малых половых губ, клитора, подкожно-жировой клетчатки на глубину 10-15 мм. После выздоровления пациенткам может быть выполнена реконструктивно-пластическая операция.
• Эвисцерация таза. Выполняют на поздних стадиях. Пациенткам удаляют вульву, матку, шейку, влагалище, часть толстого кишечника, мочевой пузырь. Объем операции зависит от того, в каких органах обнаружены вторичные очаги.
• Лимфодиссекция. Суть заключается в удалении лимфатических узлов. Лимфодиссекция показана, если в лимфоузлах обнаружены опухолевые клетки.

Оперативное лечение сочетают с лучевой и/или химиотерапией.

Радиотерапию назначают перед операцией для уменьшения первичного очага и облегчения удаления образования. В послеоперационном периоде проводят адъювантную терапию для профилактики рецидивов.

Может применяться совместно с химиотерапией у пациенток, которым противопоказано оперативное лечение.

Радиотерапию назначают как самостоятельный способ лечения метастазов в паховых лимфоузлах.

Химиотерапию проводят курсами до и после хирургического вмешательства. Назначают вместе с лучевой терапией. Химиопрепараты вводят внутривенно, внутриартериально, перорально. Как правило, этот вид терапии рекомендуется пациенкам с распространенными формами заболевания, при рецидивах.

Прогнозы зависят от стадии, возраста, общего состояния пациентки. Пятилетняя выживаемость на I с�